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    市立醫(yī)院關(guān)于帕金森病的幾點建議

    什么是帕金森病

    帕金森病又稱"震顫麻痹",多在60歲以后發(fā)病。主要表現(xiàn)為患者動作緩慢、手腳或身體其它部分的震顫、身體失去柔軟性、變得僵硬,帕金森病是老年人中第四位最常見的神經(jīng)變性疾病。在≥65歲人群中,1%患有此?。辉?gt;40歲人群中則為0.4%.本病也可在兒童期或青春期發(fā)病。


    帕金森病的病因

    帕金森病病因最初的癥狀往往不被人所注意。但出現(xiàn)以下癥狀時,臨床上就基本可以診斷為帕金森病了。該病主要是因位于中腦部位"黑質(zhì)"中的細(xì)胞發(fā)生病理性改變后,多巴胺的合成減少,抑制乙酰膽堿的功能降低,則乙酰膽堿的興奮作用相對增強。兩者失衡的結(jié)果便出現(xiàn)了"震顫麻痹"。

    黑質(zhì)細(xì)胞發(fā)生變性壞死的原因迄今尚未明了, 可能與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。蛋白質(zhì)、水果、乳制品等攝入不足,嗜酒、外傷、過度勞累及某些精神因素等,均可能是致病的危險因素。原因不明的多巴胺減少導(dǎo)致的震顫麻痹,在醫(yī)學(xué)上稱為"原發(fā)性震顫麻痹",即帕金森?。ㄓ肿g為巴金森病)。


    帕金森病有什么癥狀

    帕金森病有什么癥狀?帕金森病50%~80%的病例起病隱襲,首發(fā)癥狀通常是一側(cè)手部的4~8Hz的靜止性"捻丸樣"震顫。這種震顫在肢體靜止時最為顯著,在肢體執(zhí)行活動時減弱,在睡眠中消失;情緒緊張或疲勞能使震顫加重。通常震顫在雙手,雙臂與雙腿最為嚴(yán)重,癥狀出現(xiàn)的先后順序也是手部最早,腿部最遲、下頜、舌頭、前額與眼瞼也能出現(xiàn)震顫,但發(fā)聲不受影響,許多病人只表現(xiàn)僵直;不

    帕金森病出現(xiàn)震顫,僵直進展性加重,動作變得愈來愈慢(動作緩慢),愈來愈少(動作過少),愈來愈難發(fā)動(動作缺失)。僵直再加上動作過少可能促成肌肉酸痛與疲乏的感覺。面無表情,成為面具臉,口常張開,眨眼減少,可能造成與抑郁癥相混淆。軀體姿勢前屈。病人發(fā)現(xiàn)開步很困難;步態(tài)拖曳,步距縮小,兩上肢齊腰呈固定屈曲位,行走時兩上肢沒有自然的擺動。步態(tài)可以出現(xiàn)并非有意的加速,病人為了避免跌倒而轉(zhuǎn)入奔走,出現(xiàn)慌張步態(tài)。由于姿勢反射的喪失,病人身體的重心可發(fā)生移位而出現(xiàn)前沖或后沖。講話聲音減弱,出現(xiàn)特征性的單調(diào)而帶口吃狀的吶吃。動作過少加上對遠(yuǎn)端肌肉控制的障礙可引起寫字過小癥以及執(zhí)行日常生活活動時日益加重的困難。大約50%的病例有癡呆癥狀,而且抑郁癥也屬常見。


    帕金森病的檢查

    帕金森病的實驗室檢查

    1.血清腎素活力降低、酪氨酸含量減少;黑質(zhì)和紋狀體內(nèi)NE、5-HT含量減少,谷氨酸脫羧酶(GAD)活性較對照組降低50%。

    2.CSF中GABA下降,CSF中DA和5-HT的代謝產(chǎn)物HVA含量明顯減少。

    3.生化檢測 放免法檢測CSF生長抑素含量降低。尿中DA及其代謝產(chǎn)物3-甲氧酪胺、5-HT和腎上腺素、NE也減少。

    帕金森病的影像學(xué)檢查

    1.CT、MRI影像表現(xiàn):由于帕金森病是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)退性變疾病,病理變化主要在黑質(zhì)、紋狀體、蒼白球、尾狀核以及大腦皮質(zhì)等處,所以,CT影像表現(xiàn),除具有普遍性腦萎縮外,有時可見基底節(jié)鈣化。MRI除能顯示腦室擴大等腦萎縮表現(xiàn)外,T2加權(quán)像在基底節(jié)區(qū)和腦白質(zhì)內(nèi)常有多發(fā)高信號斑點存在。

    2.SPECT影像表現(xiàn)

    (1)通過多巴胺受體(DAR)的功能影像:多巴胺受體廣泛分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)中多巴胺能通路上,其中主要是黑質(zhì)、紋狀體系統(tǒng),DAR(DL)分布于紋狀體非膽堿能中間神經(jīng)元的胞體;DAR(D2)位于黑質(zhì)、紋狀體多巴胺能神經(jīng)元胞體。

    (2)通過多巴胺轉(zhuǎn)運蛋白(DAT)功能顯像:多巴胺轉(zhuǎn)運蛋白(DAT)如何轉(zhuǎn)運多巴胺(DA)尚不清楚,DAT主要分布于基底節(jié)和丘腦,其次為額葉。DAT含量與帕金森病的嚴(yán)重程度是存在著正相關(guān)性,基底節(jié)DAT減少,在早期帕金森病患者表現(xiàn)很顯著。

    3.PET功能影像:正電子發(fā)射斷層掃描(PET)診斷帕金森病,其工作原理和方法與SPECT基本相似,目前主要是依賴腦葡萄糖代謝顯像,一般采用18F脫氧葡萄糖(18FDG)。因為在帕金森病病人早期,紋狀體局部葡萄糖代謝率就中度降低,晚期葡萄糖代謝率進一步降低。用PET的受體顯像劑很多,PET神經(jīng)遞質(zhì)功能顯像劑主要是用18F-多巴-PET(18FD-PET)等核素,基本原理同SPECT。PET可對帕金森病進行早期診斷,可作帕金森病高危人群中早期診斷,是判斷病情嚴(yán)重程度的一種客觀指標(biāo)。

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    帕金森病的診斷

    帕金森病的診斷主要與以下幾種進行進一步鑒別:

    1. 腦炎后帕金森綜合征:通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合癥,已近70年未見報道,因此該腦炎所致腦炎后帕金森綜合癥也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣癥狀,但本病有明顯感染癥狀,可伴有顱神經(jīng)麻痹、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥征,腦脊液可有細(xì)胞數(shù)輕~中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解后其帕金森樣癥狀隨之緩解,可與帕金森病鑒別。

    2. 肝豆?fàn)詈俗冃裕弘[性遺傳性疾病、約1/3有家族史,青少年發(fā)病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉(zhuǎn)痙攣等錐體外系癥狀。具有肝臟損害,角膜K-F環(huán)及血清銅藍蛋白降低等特征性表現(xiàn)??膳c帕金森病鑒別。

    3. 特發(fā)性震顫: 屬顯性遺傳病,表現(xiàn)為頭、下頜、肢體不自主震顫,震顫頻率可高可低,高頻率者甚似甲狀腺功能亢進;低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高,及姿勢反射障礙,并于飲酒后消失、心得安治療有效等可與原發(fā)性帕金森病鑒別。

    4. 進行性核上性麻痹:多發(fā)于中老年,臨床癥狀可有肌強直、震顫等錐體外系癥狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀干為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森病頸項屈曲顯然不同,均可與帕金森病鑒別。

    5. Shy_Drager綜合征:臨床常有錐體外系癥狀,但因有突出的植物神經(jīng)癥狀,如:暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙,左旋多巴制劑治療無效等,可與帕金森病鑒別。

    6. 藥物性帕金森綜合征: 過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑郁藥物均可引起錐體外系癥狀,因有明顯的服藥史、并于停藥后減輕可資鑒別。


    帕金森病的并發(fā)癥

    帕金森病的并發(fā)癥主要為以下五種:

    1、損傷是帕金森病不可忽視的并發(fā)癥。隨著病情的發(fā)展,震顫、僵直、協(xié)調(diào)功能障礙,會逐漸累及運動功能,腳下遇到障礙物時容易跌跤甚至可發(fā)生骨折等損傷。冬天結(jié)冰及雨天濕滑的路面,廁所及浴室潮濕光滑的瓷磚地板,對于動作遲鈍、步履不穩(wěn)的帕金森病病人都是危險的場所,要格外小心,避免摔跌。

    2、常并發(fā)心理障礙和智能減損,尤多見于晚期病人。帕金森病表現(xiàn)的肢體震顫、僵直、動作笨拙以及缺乏面部表情而呈現(xiàn)的面具臉,兼之說話含混不清,語調(diào)單一,音量降低,流口水等,使病人感到有失大雅,心理上常有自卑感,不愿參加社會活動,不去公共場所,疏于人際交往。在治療中及疾病發(fā)展過程中,還可見到失眠、焦慮、抑郁、癡呆等。

    3、由于植物神經(jīng)功能障礙,導(dǎo)致消化系統(tǒng)并發(fā)癥的發(fā)生。

    4、感染是對帕金森病構(gòu)成威脅的并發(fā)癥。一般的呼吸道感染、發(fā)熱都會使癥狀加重。

    5、肢體攣縮、畸形、關(guān)節(jié)僵硬等主要見于本病的晚期。故對早、中期病人應(yīng)鼓勵其多運動,為晚期病人多做被動活動,以延緩肢體并發(fā)癥。

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