阿狄森氏病的概念：
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥按病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性，按病程可分為急性和慢性。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中最常見的是艾迪生(Addison)病。典型的臨床表現(xiàn)以及血尿常規(guī)和生化測(cè)定可為本病的診斷提供線索，但確診依賴特殊的實(shí)驗(yàn)室和影像檢查。對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時(shí)的緊急治療和平時(shí)的激素替代治療，以及病因治療。
發(fā)病原因：
腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常見病因?yàn)?span style="color:#ff0000;">腎上腺結(jié)核或自身免疫性腎上腺炎;少見的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、腎上腺?gòu)V泛出血、手術(shù)切除腎上腺、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良及POEMS病等。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，最常見于長(zhǎng)期應(yīng)用超生理劑量的糖皮質(zhì)激素，也可繼發(fā)于下丘腦-垂體疾病，如鞍區(qū)腫瘤、自身免疫性垂體炎外傷、手術(shù)切除、產(chǎn)后大出血引起垂體大面積梗死壞死，即席漢綜合征等。
臨床表現(xiàn)：
1.慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥
慢性腎上腺皮質(zhì)減退癥發(fā)病隱匿，病情逐漸加重。各種臨床表現(xiàn)在很多慢性病都可見到，因此診斷較難。原發(fā)性和繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥具有共同的臨床表現(xiàn)，如逐漸加重的全身不適、無精打采、乏力、倦怠、食欲減退惡心、體重減輕、頭暈和體位性低血壓等。皮膚黏膜色素沉著是慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥特征性的表現(xiàn)。色素為棕褐色，有光澤不高出皮面，色素沉著分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明顯如臉部、手部、掌紋、乳暈、甲床、足背、瘢痕和束腰帶的部位;在色素沉著的皮膚常常間有白斑點(diǎn)。齒齦、舌表面和頰黏膜也常常有明顯的色素沉著。有時(shí)合并其他自身免疫性內(nèi)分泌和非內(nèi)分泌疾病在腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良患者可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
2.繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)減退癥
患者的膚色比較蒼白。其他垂體前葉功能減退可有甲狀腺和性腺功能低下的臨床表現(xiàn)表現(xiàn)為怕冷、便秘、閉經(jīng)、腋毛和陰毛稀少、性欲下降、陽(yáng)痿;在青少年患者常表現(xiàn)生長(zhǎng)延緩和青春期延遲下丘腦或垂體占位可有頭痛、尿崩癥、視力下降和視野缺陷。
3.急性腎上腺皮質(zhì)危象
原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥出現(xiàn)危象時(shí)病情危重：大多患者有發(fā)熱，有的體溫可達(dá)40℃以上，很可能有感染，而腎上腺危象本身也可發(fā)熱;有嚴(yán)重低血壓，甚至低血容量性休克，伴有心動(dòng)過速，四肢厥冷、發(fā)紺和虛脫;患者極度虛弱無力，萎靡淡漠和嗜睡;也可表現(xiàn)煩躁不安和譫妄驚厥甚至昏迷;消化道癥狀常常比較突出，表現(xiàn)為惡心嘔吐和腹痛腹瀉，腹痛常伴有深壓痛和反跳痛而被誤診為急腹癥，但常常缺乏特異性定位體征，腎上腺出血患者還可有腹脅肋部和胸背部疼痛，血紅蛋白的快速下降。
檢查項(xiàng)目：
1.一般檢查
可有低血鈉、高血鉀。脫水嚴(yán)重者低血鈉可不明顯高血鉀一般不嚴(yán)重，如甚明顯需考慮腎功能不良或其他原因，少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣(糖皮質(zhì)激素有促進(jìn)腎、腸排鈣作用)，如有低血鈣和低血磷則提示合并有甲狀旁腺功能減退癥。常有正細(xì)胞性、正色性貧血，少數(shù)患者合并有惡性貧血。白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對(duì)增多，嗜酸性粒細(xì)胞明顯增多。
2.血糖和糖耐量試驗(yàn)
可有空腹低血糖，口服糖耐量試驗(yàn)示低平曲線。
3.激素測(cè)定
(1)血漿皮質(zhì)醇 。一般認(rèn)為血漿總皮質(zhì)醇基礎(chǔ)值≤3µg/dl可確診為腎上腺皮質(zhì)減退癥，≥20µ/dl可排除本癥但對(duì)于急性危重患者，基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍則不能排除腎上腺皮質(zhì)功能減退。有學(xué)者提出，在膿毒血癥和創(chuàng)傷患者基礎(chǔ)血漿總皮質(zhì)醇≥25µg/dl時(shí)才可排除腎上腺皮質(zhì)功能不全。
(2)血漿ACTH 。原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥中血漿ACTH常升高，血漿總皮質(zhì)醇在正常范圍，血漿ACTH也常≥100pg/ml。血漿ACTH正常排除慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，但不能排除輕度繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥因?yàn)槟壳皽y(cè)定方法不能區(qū)分血AClH水平較低值和正常低限
(3)血或尿醛固酮 。血或尿醛固酮水平在原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥可能為低值或正常低限，而血漿腎素活性(PRA)活性或濃度則升高;而在繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則血或尿醛固酮水平正常。其水平依據(jù)病變破壞的部位及范圍而異，如腎上腺球狀帶破壞嚴(yán)重則其含量可低于正常，如以束狀帶破壞為主者則其含量可正?；蚪咏！?/p>
(4)尿游離皮質(zhì)醇 。通常低于正常。
(5)尿17-OHCS和17-KS 。一般多低于正常，少數(shù)患者可在正常范圍內(nèi)應(yīng)考慮部分性Addison病的可能及部分病態(tài)的腎上腺皮質(zhì)在ACTH刺激下，尚能分泌接近于正常或稍多于正常的類固醇激素。
4.其他輔助檢查
(1)心電圖。 可示低電壓，T波低平或倒置，P-R間期與Q-T時(shí)間可延長(zhǎng)。
(2)影像學(xué)檢查 。胸片檢查可示心臟縮小(垂直)腎上腺區(qū)攝片及CT檢查于結(jié)核病患者可示腎上腺增大及鈣化陰影。其他感染、出血、轉(zhuǎn)移性病變?cè)贑T掃描時(shí)也示腎上腺增大(腎上腺增大，一般病程多在2年以內(nèi))。自身免疫病因所致者腎上腺不增大。針對(duì)下丘腦和垂體占位病變，可做蝶鞍CT和MRI。B超或CT引導(dǎo)下腎上腺細(xì)針穿刺活檢有助于腎上腺病因診斷。
診斷標(biāo)準(zhǔn)：
典型的臨床表現(xiàn)以及血尿常規(guī)和生化測(cè)定可為本病的診斷提供線索，但確診依賴特殊的實(shí)驗(yàn)室和影像檢查。
治療方法：
對(duì)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的治療包括腎上腺危象時(shí)的緊急治療和平時(shí)的激素替代治療，以及病因治療。
1.腎上腺危象的治療
當(dāng)臨床高度懷疑急性腎上腺皮質(zhì)危象時(shí)，在取血標(biāo)本送檢ACTH和皮質(zhì)醇后應(yīng)立即開始治療。治療包括靜脈給予大劑量糖皮質(zhì)激素;糾正低血容量和電解質(zhì)紊亂;全身支持療法和去除誘因。
2.慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥替代治療
替代治療通常采用氫化可的松或可的松口服。劑量因人而異可適當(dāng)調(diào)整。如果患者有明顯低血壓，可加用鹽皮質(zhì)激素。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全者不需要鹽皮質(zhì)激素替代。
ion="MyDate('Y-m-d H:m',@me)"/]
