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    多囊腎的臨床表現(xiàn)

    時間:2014-10-16 來源:濰坊市市立醫(yī)院 點擊: 次    【在線掛號】  【在線咨詢】
    多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種
      多囊腎又名Potter(Ⅰ)綜合征、Perlmann綜合征、先天性腎囊腫瘤病、囊胞腎、雙側腎發(fā)育不全綜合征、腎臟良性多房性囊瘤、多囊病。我國1941年朱憲彝首先報道,本病臨床并不少見。多囊腎有兩種類型,常染色體隱性遺傳型(嬰兒型)多囊腎,發(fā)病于嬰兒期,臨床較罕見;常染色體顯性遺傳型(成年型)多囊腎,常于青中年時期被發(fā)現(xiàn),也可在任何年齡發(fā)病。

     

    臨床表現(xiàn)
     
      本病患者幼時腎大小形態(tài)正?;蚵源?,隨年齡增長囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大,多數(shù)病例到40~50歲時腎體積增長到相當程度才出現(xiàn)癥狀。主要表現(xiàn)為兩側腎腫大、腎區(qū)疼痛、血尿及高血壓等。
      1.腎腫大
      兩側腎病變進展不對稱,大小有差異,至晚期兩腎可占滿整個腹腔,腎表面布有很多囊腫,使腎形不規(guī)則,凹凸不平,質地較硬。
      2.腎區(qū)疼痛
      常為腰背部壓迫感或鈍痛,也有劇痛,有時為腹痛。疼痛可因體力活動、行走時間過長、久坐等而加劇,臥床后可減輕。腎內(nèi)出血、結石移動或感染也是突發(fā)劇痛的原因。
      3.血尿
      約半數(shù)病人呈鏡下血尿,可有發(fā)作性肉眼血尿,此系囊腫壁血管破裂所致。出血多時血凝塊通過輸尿管可引起絞痛。血尿常伴有白細胞尿及蛋白尿,尿蛋白量少,一般不超過1.0克/天。腎內(nèi)感染時膿尿明顯,血尿加重,腰痛伴發(fā)熱。
      4.高血壓
      為多囊腎的常見表現(xiàn),在血清肌酐未增高之前,約半數(shù)出現(xiàn)高血壓,這與囊腫壓迫周圍組織,激活腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)有關。近10年來,Graham PC、Torre V和Chapman AB等都證實本病腎內(nèi)正常組織、囊腫鄰近間質及囊腫上皮細胞腎素顆粒增多,并有腎素分泌增加。這些對囊腫增長和高血壓的發(fā)生密切相關。換言之,出現(xiàn)高血壓者囊腫增長較快,可直接影響預后。
      5.腎功能不全
      個別病例在青少年期即出現(xiàn)腎衰竭,一般40歲之前很少有腎功能減退,70歲時約半數(shù)仍保持腎功能,但高血壓者發(fā)展到腎衰竭的過程大大縮短,也有個別患者80歲仍能保持腎臟功能。
      6.多囊肝
      中年發(fā)現(xiàn)的多囊腎病人,約半數(shù)有多囊肝,60歲以后約70%。一般認為其發(fā)展較慢,且較多囊腎晚10年左右。其囊腫是由迷路膽管擴張而成。此外,胰腺及卵巢也可發(fā)生囊腫,結腸憩室并發(fā)率較高。
      7.體格檢查
      體格檢查時可觸及一側或雙側腎臟,呈結節(jié)狀。伴感染時有壓痛。50%患者腰圍增大。

    編輯:春天


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